Hallo liebe Zuhörer, in diesem Podcast lernt ihr die Vertreter der Kleingefäßvaskulitiden

kennen.

Zunächst besprechen wir die Anker-associierten Vaskulitiden.

Der Morbus-Wegener wird heute als Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet, die GPA.

In der Regel finden sich C-Anker-Antikörper, Autoantikörper gegen die Proteinase 3 in

neutrophilen Granulozyten.

Bei euch sollten alle Alarmglocken läuten, wenn ein Patient therapierresistente Lungenentzündungen

hat, seit langem über eine Renitis oder Synositis klagt, die auf Antibiotika nicht anspricht,

ananestisch-borgigen blutigen Schnupfen schildert und eventuell eine Sattelnase hat.

Denn dann solltet ihr an die GPA denken und eine Untersuchung auf Anker durchführen.

Bei der GPA kann, wie beim systemischen Lupus erithematodes oder dem Good-Pasture-Syndrom,

ein pulmorenales Syndrom auftreten, wenn gleichzeitig Lunge und Nieren von einem Organversagen bedroht

werden.

Prognostisch entscheidend ist die Nierenmanifestation, da die Gefahr einer rapid-progressiven Glomerulonephritis

mit akutem Nierenversagen besteht, oder der Befall der Lunge, da eine alveoläre Hämorragie

mit diffusen Einglutungen und respiratorischer Insuffizienz auftreten kann.

Oft präsentieren sich die Patienten aber auch mit B-Symptomatik.

Arthralgien, Hautulzerationen oder Uveitiden. Auch eine Mononeuritis multiplex durch Befall

der Vasa-Nervorum mit Schädigung motorischer oder sensibler Nerven des peripheren Nervensystems

kann auftreten. Beweisend ist die Biopsie der betroffenen Organe, bei der sich bei einer

Vaskulitis der kleineren Gefäße oft auch Granulome finden.

Eine Therapie ist obligat, denn ohne beträgt die mittlere Überlebenszeit weniger als 12

Monate.

Mit Hilfe der Therapie kann der Patient beschwerdefrei werden. In 75% der Fälle heilt die Erkrankung

vollständig aus. Rezidive sind jedoch keine Seltenheit.

Sehr ähnlich wie der Mobus vegina verläuft die mikroskopische Polyangiitis. Allerdings

finden sich hier Autoantikörper gegen die Myeloperoxidase, MPO, und die Immunfluoreszenz

entspricht einem P-Anker.

Die Therapie der ankerassociierten Vaskulitiden erfolgt mittels Glucocorticoiden sowie je

nach Organbefall zusätzlich mit Cotrimoxazol nur bei Reiner sinusitis, Methotrexat oder

Azathioprin bei Befall von Nieren, Schwermlungenbefall oder, wenn andere Therapien nicht ansprechen,

wird Zyklophosphamid eingesetzt.

Seit einigen Jahren ist auch der monoklonale Antikörper Rituximab zur Behandlung der ankerassociierten

Vaskulitiden zugelassen, der sich gegen CD20 richtet, ein Oberflächenmolekül auf B-Zellen.

In dramatischen Fällen kann zusätzlich eine Plasmapherese, also das Auswaschen der Antikörper,

durchgeführt werden.

Eine spezielle Form der ankerassociierten Vaskulitiden ist die Church-Strauß-Vaskulitis,

welche heutzutage unter dem Namen Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis geführt wird,

die EGPA.

Bereits aus dem Namen könnt ihr euch herleiten, dass es bei dieser Erkrankung zur Granulombildung

in der Gefäßwand kommt, die auch nekrotisch verlaufen kann.

Charakteristisch für das Church-Strauß-Syndrom ist eine ausgeprägte Eosinophilie, und auch

in der Biopsie von befallenen Organen finden sich zahlreiche Eosinophile Granulozyten.

Betroffen sind fast immer Patienten, die schon lange an Asthma-Bronchiale leiden.

Neben Lunge können aber auch die Haut, das Herz oder das peripherale Nervensystem betroffen

sein.

Neben den ankerassociierten Vaskulitiden gibt es noch weitere Vaskulitiden der Kleingefäße,

zum Beispiel die cryoglobinämische Vaskulitis, die kotane leukozytoklastische Angiitis, den

Morbus Behcet und die purpura schönlein Henoch.

Die cryoglobulinämische Vaskulitis wird klinisch meist manifest durch Ulzerationen und Nekrosen